Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.



Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем - и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед смертью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.
Эпидемиология болезни Микулича

Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.
Причины болезни Микулича Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).
Клиническая картина. Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже – у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается. Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов. В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.
Диагноз болезни Микулича может быть поставлен на основании системного увеличения слезных и всех слюнных желез. В ранней стадии заболевания на сиалограмме можно лишь отметить необычно большие размеры железы; в структуре протоков и тени паренхимы отклонений от нормы не обнаруживается. По мере нарастания процесса и атрофии элементов секреторной части железы, а также протоков вследствие сдавления их лимфоидной тканью на сиалограмме, кроме больших размеров железы, можно выявить нечеткость тени паренхимы. Протоки очень узкие, имеют ровные контуры. Указанные признаки со временем прогрессируют, и может наступить период, когда тень паренхимы железы по периферии не будет определяться, поскольку железистые зоны не заполняются контрастным веществом. Контуры протоков железы при этом остаются ровными, но просвет их настолько узок, что на сиалограмме их ход можно проследить лишь с помощью лупы. Описанная рентгенологическая картина слюнной железы при болезни Микулича соответствует тем патологоанатомическим изменениям, которые находят при микроскопическом исследовании слюнных желез.
Лечение
Лечение представляет большие трудности. Хорошие результаты дает рентгенотерапия, однако эффект от лечения нестойкий. При наз­начении галангамина и проведении новокаи­новой блокады улучшается трофика тканей и стимулируется секреторная функция желез. При возникновении хронического воспаления в железах следует проводить противовоспали­тельное лечение: введение в протоки железы бактериофага, антибиотиков, наложение компресса с димексидом и др. В комплекс лечебных мероприятий необходимо вклю­чать препараты, повышающие неспецифиче­скую резистентность организма, — витамины, нуклеинат натрия и др. Лечение больных с синдромом Микулича нужно проводить сов­местно с ревматологом и гематологом.